Tratamiento para xeroderma pigmentosa

      El tratamiento básico para la xeroderma pigmentosa se basa en la protección cutánea, ya que no aun no hay un remedio para devolver el gen a las células que permiten crear la proteína causante del problema (1).
      Los pacientes que sufren de xeroderma pigmentosa deben protegerse de la radiación solar optando por vestimentas protectoras, sombreros, gorros, guantes, gafas de sol, etc. Un dato curioso es que la prenda de mayor índice de protección solar es el vaquero Levi’s 501(2).

       En el hogar se puede optar por el oscurecimiento de las salas, pintando las habitaciones y cuartos, también mediante la colocación de ventanas especiales que filtran las radiaciones ultravioletas restricción de luces fluorescentes, aplicando esto también a los vehículos en los que el paciente pueda desplazarse.

Crema solar de alta protección

   

    Un importante factor de protección son las cremas solares, las cuales deben ser de protección mayor a 60. Actualmente existen otras cremas eficientes con el tratamiento con endonucleasa 4 tipo V. También existen casos clínicos en los que se ha aplicado imiquimod tópico 5% combinado con el uso de pantallas protectoras de factores mayores a 60 como pueden ser las cremas comentadas anteriormente (3).

    Actúa como un agente antitumoral, principalmente por la inducción de interferón alfa y de otras citocinas. Las Indicaciones terapéuticas generales son tratamiento tópico de verrugas genitales y perianales externas y carcinomas basocelulares superficiales en ads. Queratosis actínicas, no hiperqueratósicas y no hipertróficas de la cara y cuero cabelludo en ads. inmunocompetentes, cuando el tamaño y nº de lesiones limita la eficacia y/o aceptación de la crioterapia y otras opciones de tratamiento tópico están contraindicadas o son menos apropiadas. Podemos exponer también la Posología ya que su aplicación es de vía y para el Carcinoma basocelular superficiales realizan 5 aplic./sem, por la noche durante 6 sem. Queratosis actínica: 3 aplic./sem, por la noche durante 4 sem. Máx. 8 sem. Aunque este tratamiento No está recomendado en niños, tampoco en pacientes con condiciones autoinmunes, órganos trasplantados, ni reserva hematológica reducida. Puede exacerbar los procesos inflamatorios de la piel (4).

Presentación de imiquimod

      Ya que actualmente no existe una curación del problema se debe prestar especial atención a la detección precoz de la enfermedad; la educación terapéutica del paciente y su familia; la adaptación del método de vida: ambiente propicio para el bienestar del paciente, integración en colectividad, asociaciones de pacientes; una fotoprotección continua ya comentada y las extirpación de los tumores y tratamiento de las afectaciones neurológicas y oftalmológicas. Así como propiciar al paciente una asistencia psicológica (5). 

     Existe una terapia proteica comentada en otra entrada: Efecto de la aplicación de la endonucleasa T4 tipo V.

The Real Story About Sun Protective Clothing 

http://www.youtube.com/watch?v=66kBbF8dc48

(1) No publicado. 2010. Xeroderma pigmentosa. En línea. Fecha de consulta: 29 / octubre / 2010. Disponible en: http://es.wikipedia.org/wiki/Xerodermia_pigmentosa

(2) No publicado. 2010. Especial PROTECCIÓN SOLAR: garantía de riesgo 0. En linea. Fecha de consulta: 29 / octubbre / 2010. Disponible en: http://www.consejos-e.com/Documentos/Especial-PROTECCI%C3%93N-SOLAR-garantia-de-riesgo-0_3438.html

(3) García Vargas A., Hernández Torres M.D.L.M., et al. 2010. Xeroderma pigmentoso y carcinomas basocelulares en un infante. Tratamiento con imiquimod y cirugía. En línea. Fecha de consulta: 30 /octubre / 2010. Disponible en: http://www.dcmq.com.mx/num0803/dermatologia.html

(4) No publicado. 2009. Imiquimod. Fecha de consulta: 30 / octubre / 2010. Disponible en: http://www.vademecum.es/principios-activos-imiquimod-d06bb10

(5) Michael Lehrer, MD. Xeroderma pigmentosa. En línea. Fecha de consulta: 30 / octubre / 2010. Disponible en: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001 467.htm

Publicado por Íñigo Rodríguez Baz.