La xeroderma pigmentosa, que produce una fotosensibilidad extrema a los rayos ultravioleta por el déficit de una enzima que repara el ADN que estos rayos dañan, se pude ver relacionada con enfermedades que también afectan a la piel o a otras partes del cuerpo.
Las enfermedades que pueden relacionarse con mayor facilidad con la xeroderma son las siguientes:
Sarcoma de Kaposi
Se trata de un tumor maligno del endotelio linfático. Esta enfermedad se llamó en un primer momento como Sarcoma múltiple pigmentado idiopático por el dermatólogo Morits Kaposi (Húngaro) en 1872.
Esta enfermedad presenta como signos visibles lesiones de un tono rojo-azulado de forma elevada, planas e irregulares, que pueden provocar sangrado si se localizan en el conducto gastrointestinal y dificultad para respirar y esputos con sangres en lesiones pulmonares.
Se pueden diferenciar cuatro tipos de casos con incidencia clínica diferente:
- La forma clásica: Fue la primera en describirse. Afecta mucho más a hombres que a mujeres mayores de 60 años. Se presenta de forma cutánea, afectando a miembros inferiores. Normalmente es indolora.
- La forma postrasplante: Se comenzó a observar en 1970 con trasplantes de riñón sometidos a tratamientos inmunosupresores, para evitar el rechazo. La incidencia del sarcoma era alrededor de 500 o 1000 veces más alta que en la población general.
- La forma endémica: Se comenzó a describir en 1950. Era una forma muy frecuente de cáncer en África Central y Oriental. Afecta a más hombres que mujeres, en edad avanzada es similar a la forma clásica pero en jóvenes se da como un cáncer mucho más fuerte con lesiones distribuidas por el cuerpo.
- La asociada al VIH: Tras diez años padeciendo el VIH y el VHH (herpes humano) es un 50% más frecuente el padecer el Sarcoma de Kaposi. En países desarrollados se puede combatir con antirretrovirales, pero en africanos el sarcoma es el cáncer más común. (2)
Foto 1: Paciente con Sarcoma de Kaposi.
Urticaria Pigmentosa
Se trata de una enfermedad de la piel que produce lesiones y picazón en la zona afectada. Se puede presentar urticaria si se rascan dichas zonas. Es una forma de mastocitis (proliferancia de células inflamatorias en la piel). Esta enfermedad se observa en niños y en adultos también.
Aparecen lesiones marrones en la piel, que si se frota produce una roncha. Los niños pequeños pueden llegar a desarrollar ampollas si se rascan, también presenta enrojecimiento de la cara, y en casos muy graves pueden presentarse diarreas, desmayos, dolores de cabeza y latidos rápidos del corazón.
Esta enfermedad suele desaparecer en la pubertad, o llegar a la edad adulta. En este último caso puede transformarse en mastocitosis sistémica, mucho más grave que la urticaria pigmentosa. (3)
Foto 2: Urticaria pigmentosa
Síndrome de Cockayne
Se caracteriza por diversas anomalías (incluyendo enanismo, trastornos por fotosensibilidad, envejecimiento prematuro y pérdida auditiva). Está causado por varios genes autosómicos recesivos que son los encargados de codificar las enzimas de reparación del ADN.
El Síndrome de Cockayne se clasifica según la gravedad y la edad de inicio en tres tipos:
- Tipo I (clásico): se inicia en el segundo año de vida.
- Tipo II (congénito): aparece en el nacimiento con sintomatología grave.
- Tipo III: inicio tardío y más leve que en los anteriores.
- Tipo IV (XP-CS): Se puede dar conjuntamente con la Xeroderma Pigmentosa. (4)
Foto 3: Síndrome de Cockayne
(1) Dorland. Sarcoma de Kaposi. En línea. Fecha de consulta: 17/noviembre/2010. Disponible en: http://www.lookfordiagnosis.com/mesh_info.php?term=Sarcoma+de+Kaposi&lang=2
(2) No disponible. Sarcoma de Kaposi. En línea. Fecha de consulta: 17/noviembre/2010. Disponible en: http://es.wikipedia.org/wiki/Sarcoma_de_Kaposi
(3) Dr. Tango. Urticaria Pigmentosa. En línea. Fecha de consulta: 17/noviembre/2010. Disponible en: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001466.htm
(4) No disponible. Síndrome de Cockayne. En línea. Fecha de consulta: 17/noviembre/2010. Disponible en: http://es.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_Cockayne
Publicado por Arturo Marco Cortés
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